Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoid mit irreversiblem okulärem und tracheobronchialem BefallVerspätete Diagnosestellung einer schweren bullösen AutoimmunerkrankungAnti-laminin 332 mucous membrane pemphigoid with irreversible ocular and tracheobronchial involvementDelayed diagnosis of a severe autoimmune bullous disease

Ein 53-jähriger Patient stellte sich mit seit 37 Jahren bestehenden, erosiven und vernarbenden Schleimhautläsionen an mehreren Organen vor. Eine initial gestellte Diagnose eines Stevens-Johnson-Syndroms wurde über viele Jahre aufrechterhalten. Aufgrund einer späten korrekten Diagnosestellung eines Anti-Laminin-332-Schleimhautpemphigoids und der hierdurch versäumten frühzeitigen Einleitung einer zielgerichteten, intensivierten immunsuppressiven Therapie führte die Erkrankung zu nahezu Erblindung und zur Obstruktion der Atemwege.