Autoinflammatorische Erkrankungen als Ursache von WundheilungsstörungenAutoinflammatory diseases as cause of wound healing defects

Ulzerationen der Haut und Schleimhäute sind ein häufiges Symptom autoinflammatorischer Erkrankungen. Nicht selten führen diese zu Wundheilungsstörungen und sollten in der Differenzialdiagnose chronischer Wunden berücksichtigt werden. Durch die pathologische Einwanderung und Aktivierung von Entzündungszellen in die Haut kommt es im Rahmen autoinflammatorischer Erkrankungen zur Freisetzung potenter Proteasen, die zu einer unkontrollierten Degradation von Strukturproteinen führen. Eine immunsuppressive/immunmodulierende Therapie führt in der Regel zu einer raschen Abheilung der Gewebedefekte. Bei verzögerter Therapie mit Persistenz des entzündlichen Infiltrates geht die akute Entzündungsreaktion in einen chronischen Prozess über, eine Entwicklung, welche die Aussicht auf Abheilung der Ulzerationen deutlich verschlechtern kann. In diesem Beitrag werden die autoinflammatorischen Erkrankungen dargestellt, die häufig zu Gewebedefekten und Wundheilungsstörungen führen. Zu diesen gehören zum einen Krankheitsbilder, die den autoinflammatorischen Erkrankungen im weiteren Sinne zugerechnet werden wie das Pyoderma gangraenosum und der M. Behçet, und zum anderen klassische autoinflammatorische Erkrankungen, wie z. B. das PAPA-Syndrom und das Hyperimmunglobulin-D-Syndrom. Die Darstellung dieser Erkrankungen wird durch eine Übersicht weiterer Krankheitsbilder aus dem Formenkreis der autoinflammatorischen Erkrankungen ergänzt, die zwar zu Hautveränderungen führen können, aber nicht durch Ulzeration charakterisiert sind.