Autoimmune LebererkrankungenAutoimmune liver diseases

Unter den autoimmunen Lebererkrankungen im Kindes- und Jugendalter werden die Autoimmunhepatitis, die Autoimmuncholangitis und die primär sklerosierende Cholangitis zusammengefasst. Die Ätiologie ist unklar. Diagnostische Kriterien sind die meist uncharakteristischen klinischen Krankheitszeichen, erhöhte Transaminasen, Hypergammaglobulinämie, Erhöhung des IgG (Immunglobulin G) sowie der Nachweis spezifischer Autoantikörper. Eine histologische Untersuchung des Lebergewebes ist obligat. Viele Patienten weisen bereits bei der Diagnosestellung eine ausgeprägte Leberfibrose oder ein Übergangsstadium zur Zirrhose auf. Die frühzeitige Diagnose ist wichtig, da die Entwicklung einer schwerwiegenden progredienten Lebererkrankung durch eine rasche immunsuppressive Therapie verhindert werden kann. Unverändert basiert die Behandlung auf der Kombination von Prednisolon und Azathioprin. Bei fehlender Remission kann auf Ciclosporin oder Mycophenolat-Mofetil zurückgegriffen werden. In der Regel ist eine Langzeitbehandlung erforderlich. Nur bei etwa 20% kann die Therapie erfolgreich beendet werden; bei 8–10% der Betroffenen muss innerhalb von 15 Jahren nach Diagnosestellung eine Lebertransplantation erfolgen.