Idiopathische inflammatorische Myopathien (IIM) sind entzündliche Erkrankungen des Muskelapparates mit chronischem Verlauf und Muskelschwäche. Hierbei kommt es bei den 3 Haupterkrankungen, der Dermatomyositis, der Polymyositis und der Einschlusskörperchenmyositis, zu immunologischen Angriffsprozessen auf das Muskelgewebe durch das humorale antikörperbildende Immunsystem (B-Zellen), wie auch durch das zelluläre Immunsystem (dendritische Zellen, Monozyten/Makrophagen, CD4+- und CD8+-T-Zellen und natürliche Killerzellen). Letzteres wirkt dabei nicht nur autoaggressiv zytotoxisch, sondern unterhält auch die Entzündung. Über die Pathogenese der IIM ist bislang noch wenig bekannt. Dennoch scheinen genetische Prädispositionen und Umweltfaktoren eine unterstützende Rolle bei der Krankheitsinitiierung und im Verlauf zu spielen. Insbesondere scheinen auch Infektionen mit Pilzen, Bakterien und/oder Viren ätiologisch bedeutsam. Bis dato existieren nur wenige Merkmale zur Beurteilung der individuellen Prognose oder zur Abschätzung des therapiespezifischen Behandlungserfolgs. Konventionelle und neuere Behandlungsstrategien sind kritisch unter Berücksichtigung der Vergleichbarkeit der Studien zu bewerten. Zur Entwicklung neuer und zielgerichteter Therapien wird zunehmend die Einbeziehung von genomweiten Untersuchungsmethoden relevant, um molekulare Pathomechanismen systematisch zu erfassen und die Ätiopathogenese bei IIM besser zu verstehen. Diese Methoden wecken auch die Hoffnung, geeignete Biomarker für die Klassifikation, therapeutische Stratifizierung, Aktivitätsbestimmung, Prognose und die krankheitsspezifischen Subgruppen patientenspezifisch zu identifizieren.
