Interdisziplinäre Behandlung der Weichgewebesarkome der ExtremitätenInterdisciplinary treatment of soft tissue sarcoma of the extremities

Weichgewebesarkome stellen aufgrund ihrer Seltenheit und Heterogenität eine außerordentliche therapeutische Herausforderung dar. Die vollständige chirurgische Entfernung ist und bleibt bei nichtmetastasierten Tumoren die Standardtherapie. Wichtig ist die frühzeitige Einbeziehung interdisziplinärer Therapieansätze durch ein multimodal geschultes Team, um ggf. durch einen chirurgischen Eingriff erst den durch präoperative systemische Chemotherapie und/oder Strahlentherapie devitalisierten Residualtumor zu resezieren. Frühzeitig muss die spätere Funktion der Extremitäten bei der Planung des Eingriffs bedacht werden. Bei lokal fortgeschrittenen T2-Tumoren (> 5 cm), die unter der subkutanen Faszie liegen (T2b) und/oder eine höher maligne Differenzierung (Grading 2 oder 3 nach FNLCC) aufweisen, kann die Operation alleine den Primärtumor i. A. nicht beherrschen. Hier ist eine zusätzliche (neo)adjuvante Therapie sinnvoll und notwendig, und die isolierte Extremitätenperfusion ist heutzutage ein zuverlässiges Standardverfahren. Wichtig ist die frühzeitige Einbeziehung eines in der klinischen Pathologie erfahrenen Pathologen, der nicht nur morphologisch beurteilt, sondern therapierelevante Kenntnisse für Sarkomsubtypen hat. Alveoläre Weichgewebesarkome, solitär fibröse Tumoren, inflammatorische myofibroblastische Tumoren oder das Dermatofibrosarcoma protuberans sind z. B. Weichgewebesarkome, die ähnlich wie das Ewing-Sarkom im Kindes- und Jugendalter durch spezielle molekulare Untersuchungen (FISH) anhand genetischer Translokationen identifizierbar sind und einer spezifischen Therapie bedürfen. Festzulegen sind zusammen mit den anderen Disziplinen die Auswahl, Reihenfolge und Intensität der Therapiemodalitäten. Dies betrifft auch die Radikalität und den Zeitpunkt des chirurgischen Eingriffes selbst. Kenntnisse der Effektivität und Toxizität multimodaler Therapien sind daher für den Chirurgen unabdingbar.