Kraniopharyngeom im Kindes- und JugendalterChildhood craniopharyngioma

Kraniopharyngeome sind dysontogenetische Mittellinienfehlbildungen mit raumforderndem Charakter. Bei einer Inzidenz von 0,5–2/106/Jahr werden 30–50% der Fälle im Kindes- und Jugendalter manifest. Bei häufig langer Anamnesedauer sind Kopfschmerzen, Sehstörungen, Wachstumsstörungen und Polyurie/Polydipsie Leitsymptome der Erkrankung. Der Versuch einer operationsmikroskopisch kompletten Resektion unter Wahrung der optischen und hypothalamisch-hypophysären Funktion stellt die Therapie der ersten Wahl bei günstiger Lokalisation dar. Bei ungünstiger Lokalisation (Hypothalamusbeteiligung) wird eine begrenzte Resektion mit anschließender Strahlentherapie empfohlen. Der optimale Zeitpunkt einer Strahlentherapie nach inkompletter Resektion wird derzeit im Rahmen einer multizentrischen Studie (KRANIOPHARYNGEOM 2007) randomisiert untersucht (Bestrahlung direkt postoperativ vs. bei Progression des Tumorrests). Bei hoher Überlebensrate (92% Gesamtüberleben) wird die Lebensqualität der Patienten durch ophthalmologische, neuropsychiatrische und endokrine Spätfolgen beeinträchtigt. Der hypothalamischen Adipositas kommt hierbei besondere Bedeutung zu.