Hämophagozytische SyndromeHemophagocytic syndrome

Hämophagozytische Syndrome entstehen auf dem Boden angeborener oder erworbener Immundefekte und sind Ausdruck einer überschießenden, aber ineffektiven Immunantwort, bei der es zur Ausschüttung hoher Konzentrationen inflammatorischer Zytokine kommt. Kardinalsymptome sind anhaltendes, antibiotikaresistentes Fieber, Hepatosplenomegalie und eine Bi- bis Panzytopenie. Die charakteristische Hämophagozytose entwickelt sich häufig erst im Verlauf. Wegweisende Laborveränderungen sind erhöhte Werte für Ferritin, Triglyzeride, Laktatdehydrogenase, Transaminasen und Bilirubin sowie ein erniedrigtes Fibrinogen oder eine globale Gerinnungsstörung. Im Unterschied zu einer normalen Infektion sind die Symptome ausgeprägter und v. a. progredient. Eine rechtzeitige Unterdrückung der Hyperinflammation durch eine immunmodulatorische und zytostatische Therapie kann lebensrettend sein.