Das medulläre Schilddrüsenkarzinom: Fokus systemische TherapieMedullary thyroid cancer: focus on systemic therapy

Das medulläre Schilddrüsenkarzinom (medullary thyroid cancer, MTC) stellt mit weniger als 5 % aller malignen Schilddrüsentumoren eine seltene Erkrankung dar. Während im lokalisierten und auch im oligometastatischen Setting die Chirurgie einen potenziell kurativen Therapieansatz bietet, sind die Möglichkeiten der zugelassenen systemischen Therapien bei inoperabel lokal fortgeschrittener oder metastasierter Erkrankung auch 2020 noch beschränkt. Derzeit stehen in Österreich zwei zugelassene Tyrosinkinaseinhibitoren (TKIs) zur Verfügung, Vandetanib und Cabozantinib, wobei deren Unterschiede und optimale Sequenzierung bis heute nur wenig untersucht wurden. Weitere Therapiekonzepte umfassen bei progredienter Erkrankung (wenn auch mit sehr niedriger Evidenz) klassische zytostatische Therapien, Peptid-Radio-Rezeptor-Therapie (PRRT) und zunehmend zielgerichtete Therapiekonzepte, wobei hier insbesondere RET-Inhibitoren bei Vorliegen einer entsprechenden Mutation sehr vielversprechend sind und gerade Einzug in die klinische Routine halten. Nicht zuletzt muss auch beachtet werden, dass das MTC selbst im metastasierten Setting oftmals einen nur langsam progredienten Verlauf aufweisen kann, sodass auch „active surveillance“ einen Teil des Managements darstellt. Der vorliegende Artikel gibt einen Überblick über etablierte Substanzen und neue therapeutische Konzepte.