Akute Herzinsuffizienz bei Ebstein-Anomalie und LinksherzhypertrophieAcute heart failure with Ebstein’s anomaly and left ventricular hypertrophy

Wir berichten von einer 51-jährigen Patientin mit progredienter Dyspnoe. Echokardiographisch zeigte sich eine linksventrikuläre Hypertrophie mit hochgradig eingeschränkter linksventrikulärer Ejektionsfraktion. Darüber hinaus fiel eine zur Herzspitze hin verlagerte Trikuspidalklappe, vereinbar mit dem Vorliegen einer Ebstein-Anomalie, auf. In der kardiovaskulären Magnetresonanztomographie bestätigten sich die echokardiographischen Befunde einer hochgradig reduzierten Ejektionsfraktion und Verlagerung der Trikuspidalklappenebene, darüber hinaus ließen sich zahlreiche prominente ventrikuläre Trabekel mit tiefen intertrabekulären Recessus darstellen. Ein Anhalt für eine Myokarditis oder myokardiale Narbe fand sich nicht. Die Kombination der echokardiographischen und kernspintomographischen Befunde führte uns zu der Diagnose der Non-Compaction-Kardiomyopathie. Die Therapie der Non-Compaction-Kardiomyopathie ist nicht spezifisch, sondern entspricht der Behandlung der Herzinsuffizienz.