Therapieoptimierung bei schweren bullösen AutoimmundermatosenOptimizing therapy in patients with severe autoimmune blistering skin diseases

Bullöse Autoimmundermatosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen. Nach der Höhe der Spaltbildung wird der mit intraepidermalen Blasen einhergehende Pemphigus von den subepidermal blasenbildenden Erkrankungen abgegrenzt, die sich in Pemphigoiderkrankungen, Epidermolysis bullosa acquisita (EBA) und Dermatitis herpetiformis gliedern. Während sich die Krankheitsaktivität bei den meisten dieser Erkrankungen durch topische oder systemische Kortikosteroide und zusätzliche Gabe von Immunsuppressiva/-modulatoren wie Dapson, Doxyzyklin, Azathioprin, Mycophenolatmofetil oder Methotrexat in der Regel ausreichend unterdrücken lässt, stellen Pemphigus, Schleimhautpemphigoid und EBA eine therapeutische Herausforderung dar. Nur bei einer Minderheit dieser Patienten reicht eine konventionelle immunsuppressive Therapie aus, um eine klinische Remission zu erzielen. Als potente Second-line-Therapie standen bis vor wenigen Jahren nur Cyclophosphamid und hoch dosierte intravenöse Immunglobuline (IVIG) zur Verfügung. Immunadsorption und der monoklonale anti-CD20-Antikörper Rituximab haben sich als weitere Therapieoptionen etabliert. Die vorliegende Übersicht fasst die aktuellen Erkenntnisse zu Effektivität, Nebenwirkungen, Behandlungsprotokollen und Wirkmechanismen von IVIG, Immunadsorption und Rituximab als potente Therapieoptionen schwerer und/oder therapierefraktärer bullöser Autoimmundermatosen zusammen.