Die neue WHO-Klassifikation der Tumoren des Nervensystems 2000Pathologie und Genetik

Neue Erkenntnisse auf dem Gebiet der Neuroonkologie haben die Weltgesundheitsorganisation (WHO) veranlasst, im Jahr 2000 eine überarbeitete Klassifikation der Tumoren des Nervensystems herauszugeben. Dabei wurde die Gelegenheit genutzt, neue Tumorentitäten einzuführen, diagnostische Merkmale zu präzisieren und Kriterien für die Tumorgradierung schärfer zu fassen. An neuen Tumorentitäten wurden u. a. das chordoide Gliom des III. Ventrikels, der solitäre fibröse Tumor und das Perineuriom aufgenommen. Unter den embryonalen Tumoren konnte man den atypischen teratoiden/rhabdoiden Tumor (AT/RT) abgrenzen. Der vormals als lipomatöses Medulloblastom geführte Tumor des Kleinhirns mit einer günstigen Prognose wird nun als zerebelläres Liponeurozytom klassifiziert. Das Pineozytom/Pineoblastom wurde durch den Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung ersetzt. Das großzellige Medulloblastom und das tanyzytische Ependymom etablierten sich als neue Tumorvarianten. Die peripheren neuroblastischen Tumoren wurden in einem eigenständigen Kapitel in die Klassifikation aufgenommen. Wesentliche Neuerungen sind bei den Meningeomen erfolgt. Hier wurden die Kriterien für das atypische Meningeom WHO-Grad II und das anaplastische Meningeom WHO-Grad III grundlegend überarbeitet und neue Varianten definiert. Schließlich wurden in diesem Klassifikationsband erstmals auch die wichtigsten molekularpathologischen Befunde aufgenommen. Damit nimmt er eine Vorreiterrolle bei der Neugestaltung der WHO-Serie für alle Organsysteme ein.