Systemische Therapie von WeichgewebssarkomenSystemic therapy of soft tissue sarcomas

Goldstandard für die Behandlung von primär resektablen hochmalignen Weichgewebssarkomen ist die R0-Resektion in Kombination mit einer adjuvanten Radiotherapie. Sollte die Resektion nur mit einem mutilierenden oder ablativen Verfahren möglich sein, sind präoperative Therapieoptionen in das multimodale Therapiekonzept einzubeziehen. Bei metastasierten Weichteilsarkomen kommt die entscheidende Rolle der systemischen Therapie zu. Die wirksamsten Einzelsubstanzen sind die Anthrazykline Adriamycin und Epirubicin sowie Ifosfamid. Mit einer Kombinationstherapie werden meist höhere Ansprechraten erreicht, allerdings auf Kosten der Toxizität und ohne eindeutigen Nachweis einer Verlängerung des Gesamtüberlebens. Aktuelle Strategien zielen zunehmend auf die Entwicklung spezifischer Therapiekonzepte für klar definierte Subgruppen. Der Durchbruch zielgerichteter Therapien gelang mit der Einführung des Tyrosinkinaseinhibitors Imatinib bei der Behandlung gastrointestinaler Stromatumoren.