Maturity-onset diabetes of the young (MODY)Eine wichtige Differenzialdiagnose des früh manifestierenden Diabetes mellitusMaturity-onset diabetes of the young (MODY)A rare but important differential diagnosis of type 1 diabetes

Der „maturity-onset diabetes of the young“ (MODY) ist eine seltene, aber wichtige Differenzialdiagnose bei Manifestation eines Diabetes im Kindes- und Jugendalter sowie im frühen Erwachsenenalter. Gemeinsam ist den 10 verschiedenen MODY-Formen der monogene Erbgang mit autosomal-dominant vererbten Mutationen in Genen, die u. a. an der Insulinsekretion beteiligt sind. Von klinischer Bedeutung sind vor allem der MODY 2 (Glukokinase-MODY) und der MODY 3 (HNF1A-MODY). Patienten mit MODY 2 fallen meist zufällig mit Hyperglykämien im Rahmen von Laborkontrollen auf, ohne dass Symptome eines Diabetes vorliegen. Eine alleinige diätetische Therapie ist bei MODY 2 meist ausreichend. Bei einem MODY 3 besteht in der Regel ein progressiver Verlauf mit Abnahme der Insulinsekretion. Dies führt zu einer zunehmenden Hyperglykämie. Behandelt wird zunächst mit Sulfonylharnstoffen, später dann mit Insulin. Die übrigen MODY-Typen sind wesentlich seltener, weisen aber oft eigene Charakteristika auf. Die Diagnose eines MODY beeinflusst das Management des Diabetes und hat zudem eine wichtige Bedeutung für die genetische Beratung und die Früherkennung eines Diabetes bei Familienmitgliedern.