Entwicklung und Fortschritt bei interstitiellen LungenerkrankungenDevelopment and progress in interstitial lung diseases

Im Bereich der interstitiellen Lungenerkrankungen (ILD) waren in den letzten Jahren sehr große Fortschritte in Diagnostik und Therapie zu verzeichnen. Hierzu zählt auch ein verbessertes Verständnis interstitieller Lungenabnormalitäten (ILA). Ein wichtiger Fokus ist die Etablierung prognostischer und prädiktiver Biomarker. Bezüglich bildgebender Verfahren wird aktuell der Einsatz der Magnetresonanztomographie (MRT) sowie des FAPI („fibroblast-activation protein inhibitor“)/PET-CTs (Positronenemissionstomographie-Computertomographie) bei ILD in Studien geprüft und erscheint vielversprechend. Als ergänzendes Navigationstool könnte die konfokale Laserendoskopie dienen und so die diagnostische Ausbeute von transbronchialen Kryobiopsien erhöhen. Auch im Hinblick auf nichtmedikamentöse Therapieverfahren wurden Fortschritte erzielt und erstmals wurde eine prognostische Bedeutung der pulmonalen Rehabilitation beschrieben. Große Entwicklungen wurden im Bereich medikamentöser Therapien erzielt. So hat sich die antifibrotische Therapie auch bei progredient fibrosierenden Phänotypen als wirksam erwiesen. Auch bei der systemischen Sklerose-assoziierten ILD (SSc-ILD) ist Nintedanib effektiv; in dieser Indikation hat die Food and Drug Administration (FDA) zudem aufgrund Daten der FocuSSced-Studie Tocilizumab als erstes Biologikum zugelassen. Nachdem kürzlich ein Phase-III-Programm zum Autotaxininhibitor GLPG1690 aufgrund von Ineffektivität beendet werden musste, werden mit Pentraxin und Pamrevlumab vielversprechende neue Therapeutika zur Behandlung der idiopathischen Lungenfibrose in Phase-III-Studien getestet.