Pulmonale arterielle Hypertonie bei Kollagenosen: Klinik, Epidemiologie, Pathogenese, Diagnostik und TherapiePulmonary arterial hypertension in collagenoses: clinical features, epidemiology, pathogenesis, diagnosis and treatment

Die pulmonale arterielle Hypertonie (PAH) ist eine schwerwiegende Vaskulopathie, die durch eine progrediente Verengung und Obliteration der pulmonalen Arteriolen bei erhöhtem Endothelin-1-Spiegel gekennzeichnet ist. Durch die Zunahme des Gefäßwiderstandes in der Lungenstrombahn kommt es zur chronischen Drucküberlastung und unbehandelt rasch zum Rechtsherzversagen. Die PAH tritt häufig bei entzündlich-rheumatischen Erkrankungen auf [z. B. bei etwa 15% der Patienten mit systemischer Sklerose (SSc), insbesondere bei der limitierten Form und beim CREST-Syndrom] und bestimmt die Prognose der betroffenen Patienten: Im fortgeschrittenen Stadium führt sie unbehandelt innerhalb kurzer Zeit zum Tod. Deshalb sollten alle, vor allem die neu diagnostizierten SSc-Patienten regelmäßig mittels Echokardiographie auf eine PAH untersucht werden. Bei entsprechendem Verdacht muss eine Rechtsherzkatheteruntersuchung durchgeführt und bei Bestätigung eine spezifische Therapie eingeleitet werden. Während noch vor wenigen Jahren die Lungentransplantation die einzige therapeutische Option für Patienten mit schwerer PAH war, wurden in jüngster Zeit enorme Fortschritte in der medikamentösen Behandlung erzielt. Heute stehen Prostanoidanaloga und der Endothelin-Rezeptor-Antagonist Bosentan bei Patienten im WHO/NYHA-Stadium III zur Verfügung; sie haben die Prognose der PAH in den letzten Jahren grundlegend verbessert. Für Bosentan wurde auch der Nachweis einer Progressionsverlangsamung erbracht. Seit kurzem wird auch der Phosphodiesterase-V-Hemmer Sildenafil eingesetzt. Die Kombination dieser Medikamente mit verschiedenem Wirkansatz dürfte in Zukunft die Prognose der Patienten mit PAH weiter verbessern.