Therapie der autoimmunen LebererkrankungenAutoimmune Hepatitis, primär sklerosierende CholangitisTreatment of autoimmune liver diseasesAutoimmune hepatitis and primary sclerosing cholangitis

Bereits in den 1950er Jahren wurde die autoimmune Hepatitis als eine chronische Lebererkrankung identifiziert, die therapeutisch auf eine Immunsuppression mit Steroiden anspricht. Noch heute weisen jedoch zum Zeitpunkt der Diagnose bereits ca. 25% aller Betroffenen eine Zirrhose auf, was die Notwendigkeit der effizienten Diagnostik verdeutlicht. Bis heute sind die eingesetzten steroidhaltigen Strategien durch unerwünschte Nebenwirkungen gekennzeichnet. Für nichtzirrhotische Patienten bietet hier das Steroid Budesonid, das einen hohen First-pass-Metabolismus aufweist, eine inzwischen studienevaluierte Alternative. Neue Leitlinien für die primär sklerosierende Cholangitis haben die therapeutische Bedeutung der Ursodeoxycholsäure modifiziert, obwohl es keine effizienten alternativen Medikamente gibt. Das Management ist zusätzlich durch das hohe Cholangio- und Kolonkarzinomrisiko sowie durch neue Differenzialdiagnosen wie sekundär sklerosierende Cholangitis und IgG4-assoziierte Cholangitis komplexer geworden. Die IgG4-assoziierte Cholangitis, die der primär sklerosierenden Cholangitis ähnelt, weist im Gegensatz zu dieser ein therapeutisches Ansprechen auf steroidhaltige Immunsuppression auf.