Genodermatosen mit malignen HauttumorenGenodermatoses with malignant skin tumors

Maligne Hauttumoren können sich sowohl isoliert und sporadisch manifestieren als auch multipel und disseminiert. Im letzteren Fall weisen sie oftmals auf eine genetisch bedingte Erkrankung hin, die entweder exklusiv auf die Haut beschränkt ist oder bei der im Rahmen eines übergeordneten hereditären Tumorsyndroms auch extrakutane Organe betroffen sind. Hereditäre Tumorsyndrome sind klinisch und genetisch ausgesprochen heterogen, sodass bei komplexen Symptomkonstellationen den jeweils vorherrschenden spezifischen Hauttumoren eine wesentliche Rolle in der Diagnosestellung zukommt. Die Entschlüsselung der genetischen Ursache seltener monogen vererbter Erkrankungen und Syndrome kann zu einem besseren pathogenetischen Verständnis häufig vorkommender bösartiger Hauttumoren beitragen, da die mutierten Gene oftmals für Proteine kodieren, die eine Schlüsselposition in metabolen Signalrouten einnehmen, die im Hinblick auf die Entwicklung zielgerichteter Therapiestrategien von großer Bedeutung sind. Dieser Beitrag gibt eine Übersicht zu ausgewählten Genodermatosen, die mit Basalzellkarzinomen, Talgdrüsenkarzinomen, Keratoakanthomen, Plattenepithelkarzinomen und malignen Melanomen assoziiert sind.