Als bösartige Tumoren des Herzens sind Leiomyosarkome im herzchirurgischen Alltag nur sehr selten zu finden, stellen jedoch ein hohes Risiko für den betroffenen Patienten dar: nur eine frühzeitige Diagnose sichert die Überlebenschancen des Patienten, da sie aufgrund ihrer hohen Malignität und raschen hämatogenen Metastasierung schnell zum Tode führen. Eine schnelle chirurgische Intervention mit radikaler Extirpation des Tumorgewebes ist daher umgehend notwendig. Eine erhöhte Aufmerksamkeit, eine schnelle Diagnosesicherung und anschließende radikale chirurgische Extirpation wird in Bezug auf das Krankheitsbild gefordert. Wir berichten über einen 21-jährigen Patienten mit der Verdachtsdiagnose Leiomyosarkom des Truncus pulmonalis. Eine operative Therapie erfolgte umgehend nach Abschluss der Diagnostik. Postoperativ bestätigte sich die Verdachtsdiagnose jedoch nicht. Es wurde ein seltener fibro-histiozytischer Tumor diagnostiziert. Im Hinblick auf die ungünstige Diagnose von Leiomyosarkomen ist schon bei Verdacht auf ein Leiomyosarkom eine radikale und rasche Therapie erforderlich.