Scleredema adultorum Buschke and exulcerated necrobiosis lipoidica in diabetes mellitus type 1

Zusammenfassung Anamnese und klinischer Befund: Eine 53-jahrige Frau litt seit mehreren Jahrzehnten an braunlichen, gelegentlich ulzerierenden Plaques an beiden Unterschenkeln, zeitweise auch am linken Fu ss rucken. Zusatzlich bestand seit rund 15 Jahren eine progrediente flachige Verhartung am Rucken bei seit uber 40 Jahre bekanntem Typ-1-Diabetes. Untersuchungen und Diagnosen: Bioptisch wurde im Bereich der Unterschenkel eine Necrobiosis lipoidica und am Rucken ein Scleroedema adultorum Buschke gesichert, eine systemische Sklerodermie wurde somit ausgeschlossen. In Laboruntersuchungen zeigte sich kein erhohter ANA-Titer. Therapie und Verlauf: Nach diabetologischem Konsil und optimaler Einstellung der Stoffwechselstorung erfolgte die Behandlung der Necrobiosis lipoidica mit topischen Kortikosteroiden unter Kompression sowie einer Creme-PUVA-Therapie und einer Systemgabe von Pentoxifyllin. Die Ulzera wurden konservativ mit Kurettagen und einer Niederdruck-Wundtherapie (V.A.C.(R), KCI) behandelt. Die Therapie des Scleroedema adultorum am Rucken umfasste zunachst eine UVA-1-Lichttherapie, die bei Unvertraglichkeit vorzeitig abgebrochen werden musste. Zusatzlich wurden Bindegewebsmassagen verordnet. Insgesamt zeigte sich ein therapieresistenter Verlauf. Folgerungen: Die Therapieoptionen zur Behandlung bei diabetesassoziierten Hauterkrankungen sind eingeschrankt. Insgesamt handelt es sich bei der Necrobiosis lipoidica und dem Scleroedema adultorum um oft therapierefraktare Leiden, bei denen die optimale Diabeteseinstellung entscheidend ist. Abstract History and admission findings: A 53-year-old woman suffering from brown plaques occasionally ulcerating at both lower legs and in the course of disease on the back of the foot presented at our department. Moreover she complained about an increasing sclerosis of her skin at the back over the last 15 years. She had suffered from diabetes mellitus type-1 for more than 40 years. Investigations: Skin biopsies form the ulcerated plaques showed changes typical for necrobiosis lipoidica. Biopsies of the back were diagnosed as scleredema adultorum Buschke. Laboratory tests displayed a normal antinuclear antibody titer. The differential diagnosis of systemic sclerosis could be ruled out. Treatment and course: We repeatedly performed debridement of ulcers, cream-PUVA therapy, applied a vacuum-sealing and topical corticosteroids at the lower legs. Meanwhile she received oral pentoxyfillin. The scleredema was treated with UVA-1 phototherapy but had to be stopped for high photosensitivity. Additionally physiotherapy was prescribed. Nonetheless the course of disease was chronic and therapy-resistant. Conclusion: Skin diseases are common in diabetes mellitus. Necrobiosis lipoidica and scleredema adultorum Buschke are rare complications but often refractory to treatment.