12例Cronkhite Canada综合征患者临床及病理特点

被引：17

作者：

刘颖娴 ^{[1
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吴东 ^{[2
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费贵军 ^{[2
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孙钢 ^{[2
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钱家鸣 ^{[2
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蔡建芳 ^{[3
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樊晓红 ^{[3
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李亚建 ^{[4
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罗妍 ^{[4
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机构：

[1] 中国医学科学院北京协和医院内科

[2] 中国医学科学院北京协和医院消化科

[3] 中国医学科学院北京协和医院肾内科

[4] 中国医学科学院中国协和医科大学

来源：

基础医学与临床 | 2012年 / 32卷 / 11期

关键词：

Cronkhite Canada综合征; 胃肠道息肉; 泼尼松; 免疫;

D O I：

10.16352/j.issn.1001-6325.2012.11.031

中图分类号：

R735 [消化系肿瘤];

学科分类号：

100214 ;

摘要：

目的分析北京协和医院CCS患者流行病学及临床病理特点、治疗策略及预后。方法回顾性分析,非参数Spearman相关分析判断各治疗方法的短期及远期疗效。结果 12例CCS患者均存在上消化道和下消化道息肉,以及至少1项外胚层异常。1/3患者尿蛋白阳性,1例合并肾病综合征。若联合腹痛、腹泻及便潜血阳性3项指标,则灵敏度为100%。胃镜下可见多发黏膜下黑褐色素斑,息肉病理类型以增生性息肉及腺管状腺瘤最常见。平均随访44.7月,存活率100%;10例在初始或后续治疗中加用糖皮质激素,均获不同程度缓解。糖皮质激素停药后复发者再次使用仍然有效。泼尼松≥40 mg/d较≤40 mg/d预后更佳(n=10,r=-0.655,P<0.05);单用氨基水杨酸制剂、胃黏膜保护剂、肠道益生菌、息肉电切术及肠内外营养支持均无明显疗效;氨基水杨酸制剂与较差预后相关(r=0.598,P<0.05)。结论 CCS患者可见黏膜下色素沉着及尿蛋白阳性,糖皮质激素为基础的综合治疗临床缓解率较高,提示其发病机制可能有免疫因素参与。

引用

页码：1349 / 1352

页数：4

共 4 条

[1] Cronkhite-Canada综合征的诊治探讨 [J].

方卫纲 ;

杨爱明 ;

方秀才 ;

陆星华 .

中华消化内镜杂志, 1999, (03) :52-53

[2]

Clinicopathologic Features and Treatment Outcomes in Cronkhite–Canada Syndrome: Support for Autoimmunity[J] . Seth Sweetser,David A. Ahlquist,Neal K. Osborn,Schuyler O. Sanderson,Thomas C. Smyrk,Suresh T. Chari,Lisa A. Boardman.Digestive Diseases and Sciences . 2012 (2)

[3] Cronkhite-Canada syndrome presenting as recurrent severe acute pancreatitis [J].