抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床及病理探讨——附6例报告

目的:探讨抗肾小球基底膜(glomerularbasementmembrane,GBM)抗体相关疾病的临床、病理特点。方法:回顾性分析6例抗GBM抗体相关疾病的临床、病理资料。结果:全组6例有血尿及蛋白尿,3例少尿或无尿,5例血清肌酐升高[(683～1251)μmol/L],1例肺出血,4例贫血;6例抗GBM抗体阳性,其中2例合并抗中性粒细胞胞浆抗体(antineutrophilcytoplasmantibody,ANCA)阳性;6例行肾活组织检查(肾活检),5例有细胞新月体形成,另1例无新月体仅为系膜增生;5例免疫荧光表现为IgG或IgA和补体(C3)沿肾小球毛细血管基底膜呈颗粒沉积;治疗后4例临床缓解。结论:并非所有抗GBM抗体相关疾病患者病理表现为典型的沿肾小球毛细血管基底膜呈线形沉积,一些患者表现为颗粒沉积,这类患者预后较好,并不排除存在地区分布差异性。