慢性进行性眼外肌瘫痪和Kearns-Sayre综合征的线粒体DNA突变分析

被引:13
作者
王朝霞
袁云
高枫
戚豫
沈定国
陈清棠
机构
[1] 北京大学第一医院神经内科,北京大学第一医院神经内科,北京大学第一医院神经内科,北京大学第一医院中心实验室,医院神经科,北京大学第一医院神经内科,,,,
关键词
慢性进行性眼外肌瘫痪; Kearns-Sayre综合征; 线粒体DNA突变; Southern印迹;
D O I
暂无
中图分类号
R746 [神经肌肉疾病];
学科分类号
1002 ;
摘要
目的 探讨慢性进行性眼外肌瘫痪 (chronic progressive external ophthalmoplegia,CPEO)和 Kearns- Sayre综合征 (Kearns- Sayre syndrome,KSS)的线粒体 DNA (mitochondrial DNA,mt DNA)突变特点。方法 用 Southern印迹方法检测 7例 CPEO和 4例 KSS患者的肌肉组织 mt DNA,并进一步用聚合酶链反应产物直接测序来明确缺失的具体范围 ;用聚合酶链反应 -限制性内切酶分析法检测有无 mt D-NA A32 4 3G点突变。结果 发现 5例患者 (2例 CPEO和 3例 KSS)存在 mt DNA的大片段缺失 ;1例 KSS患者存在 A32 4 3G点突变。 5例大片段缺失的大小及缺失范围各不相同 ,从 3.0~ 8.0 kb不等 ,缺失型 mt D-NA占总 mt DNA的比例为 37.6 %~ 87.0 %。聚合酶链反应产物测序表明这 5例缺失类型均未见文献报道。结论 与 CPEO和 KSS患者相关的最常见的 mt DNA突变为大片段缺失 ,A32 4 3G点突变也可在少数患者中检测到。
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