肝上皮样血管内皮瘤的临床病理特点(附8例报告及文献复习)

目的　于国内首次报道肝上皮样血管内皮瘤 (EHE)的临床及病理学特点。方法　对 8例手术切除EHE的临床和病理学特点进行详细分析 ,对 11种免疫组化标志物的表达状况进行检测。结果　病人以中年女性为主 ,男女之比为 2∶6 ,年龄 2 9～ 5 8岁 ,平均 4 2 5岁 ,3例 (37 5 % )血清HB sAg阳性并伴有肝硬化 ,2例 (2 5 % )合并肝细胞癌 ,7例 (87 5 % )为多结节 ,瘤体直径 1～ 7cm。显微镜下特征为具血管分化的树突状细胞和有胞质内血管腔的上皮样细胞 ,间质致密纤维化及黏液样变 ,8例EHE免疫组化均呈CD34和Vimentin阳性 ,CK偶为阳性。 5例病人于术后随访 10个月至 2年仍健在 ,其余 3例 ,包括 1例结节直径最大者 (7cm)和 2例合并肝细胞癌者在术后 6～ 15个月内死亡。结论　肝EHE的发生与HBV的感染可能有一定关系 ,其恶性程度低于肝血管肉瘤和肝细胞癌 ,但合并肝细胞癌和瘤体直径 >7cm者预后不良。具有细胞内血管腔的上皮样瘤细胞并呈血管内皮标志物染色阳性是EHE病理诊断的两个重要特征 ,鉴别诊断需排除转移性腺癌及胆管癌。