抗肾小球基膜抗体疾病的临床流行病学分析(附14例报告)

目的 :通过对抗肾小球基膜抗体疾病 (抗 GBM疾病 )病例的回顾性分析 ,为我国抗 GBM疾病的流行病学、临床及病理表现特征、治疗现状及预后等方面提供更多资料。　 方法 :回顾性分析本所肾脏病临床中心在1980～ 2 0 0 0年间 14例经肾活检证实诊断为抗肾小球基膜抗体疾病患者的临床病理资料。　 结果 :该 14例抗 GBM疾病患者占全部自体肾肾活检病例的 0 14 % ,占新月体肾炎的 9 1%。 14例患者中男性 13例 ,女性 1例 ,平均起病年龄为 ( 2 6 7± 8 1)岁 ,大多患者在冬春季节起病 ,10例于发病前一月内有呼吸道感染史。 14例患者均在起病时或短期内出现急进性肾功能衰竭 ,13例需肾脏替代治疗 ;8例病程中出现咯血 ,其中 6例以咯血起病 ;全部病例均伴有不同程度的贫血 ;1例患者伴有中枢神经系统受累。肾脏受累主要表现为肉眼血尿 ( 8/ 14 )、少尿 ( 10 / 14 )或无尿性肾功能衰竭 ( 3 / 14 )。起病时血清学检查抗 GBM抗体 (间接免疫荧光法 )阳性者 13例 (另一例在病程后期出现阳性 ) ,血清C3水平均正常 ,抗核抗体、抗双链DNA抗体及抗中性粒细胞胞浆抗体均阴性。病理上均出现大量新月体形成 ,其中 13 / 14表现为新月体肾炎 (新月体比例 >50 % ) ,8/ 14表现为 10 0 %的新月体肾炎 ,4例出现明显血管袢坏死改变。