Dejerine-Sottas病(1例报道和文献复习)

被引：0

作者：

丰岩清 ^{[1
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刘卫彬 ^{[1
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陈子怡 ^{[1
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国宁 ^{[2
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陈曦 ^{[3
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文建明 ^{[4
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黄帆 ^{[1
]}

梁秀玲 ^{[1
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机构：

[1] 中山大学附属第一医院神经科

[2] 中山大学附属第一医院神经外科ICU

[3] 中山大学附属第一医院病理科

[4] 中山大学附属第一医院康复科

来源：

中国神经精神疾病杂志 | 2006年 / 06期

基金：

广东省自然科学基金;

关键词：

Dejerine-Sottas病; 病理; 电镜;

D O I：

暂无

中图分类号：

R744 [脊髓疾病];

学科分类号：

摘要：

目的探讨Dejerine-Sottas病(Dejerine-Sottas disease,DSD)的临床、病理和电生理特点。方法报道了1例DSD病患者的临床、病理和电生理表现,并对该病的文献进行复习。结果本例DSD患者在婴儿期发病,运动发育迟缓。双下肢无力进行性进展,四肢远端对称性肌萎缩,并渐向肢体近端扩展。四肢末端深浅感觉障碍,腱反射普遍减弱或消失。患者有马蹄内翻足、垂腕和爪形指,可扪及粗大的尺神经。双下肢运动神经传导速度引不出,感觉传导速度明显减慢。进行腓肠神经活检,组织学检查显示大部分区域髓鞘脱失。电镜示部分髓鞘塌陷卷曲,胶原增生,并有轴索变性,基底膜有轮状增厚,可见洋葱球样结构,部分洋葱球样结构的中心轴索变薄或消失。结论本例DSD的诊断明确。DSD是一种罕见的运动感觉神经病,确定诊断需要详细的临床病史和体检,并结合神经电生理检查和神经活检。

引用

页码：555 / 558

页数：4

共 4 条

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