41例抗肾小球基底膜抗体相关疾病的临床和病理分析

目的　了解抗肾小球基底膜 (GBM)抗体相关疾病的不同临床类型及其临床病理特点。方法　对我科近 6年来检测出的 41例抗GBM抗体相关疾病的临床病理资料进行回顾性分析。结果2 2 / 41例为Goodpasture病 (GP) ,其中 2例肾功能正常。 32 / 41例患者为单纯抗GBM抗体阳性 ,其中 31/32例男性 ,平均年龄 (2 6 8± 9 7)岁。 9/ 41例抗GBM抗体伴抗中性粒细胞胞浆抗体 (ANCA)阳性 ,其中 7/ 9例为女性 ,平均年龄 (4 4 5± 19 6 )岁。两组在性别和发病年龄上差异有显著性 (P <0 0 5 )。 32 /41例作了肾活检 ,平均发病至肾活检时间为 (6 2 7± 43 5 )d。 2 / 32例肾功能正常的GP患者为轻度系膜增生性肾炎。 30 / 32例为新月体肾炎 ,其中 2 4/ 30例 (80 % )患者的肾小球 10 0 %受累 ,多伴有毛细血管襻和球囊严重破坏。免疫荧光检查仅 16 / 2 3例呈典型的IgG、C3 沿肾小球毛细血管襻 (GCW)呈线样沉积 ;7/ 2 3例表现为IgG和 (或 )C3 等沿GCW呈细颗粒状沉积 ,少数伴有系膜区沉积。典型和不典型的免疫荧光改变与光镜病理的严重程度不相关 (P >0 0 5 )。所有患者均有贫血、血尿和蛋白尿 ,其中7/ 41例表现为肾病综合征。经强化免疫抑制治疗 ,4例患者临床完全缓解或好转 ,包括 2例轻度系膜增生性肾炎的GP患者。其余患者均