Physiopathologische, klinische und therapeutische Aspekte des Morbus DarierPhysiopathological, Clinical and Therapeutic Aspects of Darierʼs Disease

被引：0
作者：
Soo Bin Ahn [1 ]
Pauline Bernard [2 ]
Mael Blanchard [3 ]
Marie-Anne Morren [4 ]
Monika Ettinger [1 ]
Wolfram Hötzenecker [1 ]
Emmanuella Guenova [2 ]
机构：
[1] Johannes Kepler Universität Linz,Univ.
[2] Université de Lausanne,Klinik für Dermatologie und Venerologie, Kepler Universitätsklinikum und Medizinische Fakultät Linz
[3] Hôpitaux universitaires de Genève,Département de dermatologie, Centre hospitalier universitaire vaudois et Faculté de biologie et de médecine
[4] Université de Lausanne,Département de dermatologie
来源：
hautnah | 2024年 / 23卷 / 3期
关键词：
Morbus Darier; Dyskeratosis follicularis; Dermatologie; Akantholyse; Dyskeratose; Darierʼs disease; Dyskeratosis follicularis; Dermatology; Acantholysis; Dyskeratosis;
D O I：
10.1007/s12326-024-00669-3
中图分类号：
学科分类号：
摘要：
Der Morbus Darier (Dyskeratosis follikularis) ist eine seltene Genodermatose mit autosomal-dominanter Vererbung. Sie manifestiert sich typischerweise während der Pubertät durch braun-gelbliche, schuppige, krustig belegte Papeln in den Hautfalten und seborrhoischen Bereichen, begleitet von Nagelveränderungen und einer Beteiligung der Schleimhäute. Die Krankheit äußert sich durch schubartige Verläufe, die durch UV-Strahlung, Hitze, Reibung oder Infektionen ausgelöst werden können. Betroffene Patienten haben ein erhöhtes Risiko für Typ-1-Diabetes, Herzinsuffizienz und neuropsychiatrische Störungen. Für die kurzfristige Behandlung kommen Antibiotika/Virostatika, topische Kortikosteroide und/oder Retinoide zur Anwendung. Die langfristige Behandlung umfasst eine Systemtherapie mit Retinoiden und die Vermeidung von potenziellen Auslösefaktoren. Da es keine standardisierte Langzeittherapie gibt, werden in der Literatur zahlreiche lokale und systemische Behandlungen sowie physikalische und chirurgische Maßnahmen beschrieben.
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