Pulmonary Hyalinizing Granuloma

Zusammenfassung Benigne Erkrankungen wie die pulmonale hyaline Granulomatose konnen mitunter einen einer malignen Erkrankung vergleichbaren Verlauf nehmen. Bei einem 63-jahrigen Patienten mit progredienter Dyspnoe und einem Gewichtsverlust von 30kg zeigte sich im CT-Thorax ein linksseitiger, destruierender pulmonaler Prozess mit Pleuraverdickung. Histologische Untersuchungen von transbronchialer, transthorakaler und mittels Minithorakotomie gewonnener Biopsien brachten keine Klarung. Wegen der Wachstumsprogredienz erfolgte trotz einer VO2 von 9ml/kg/min die linksseitige Pleuropneumonektomie. Histologisch wurden neben desquamativ-ahnlichen pneumonischen Infiltraten und einer histiozytaren Reaktion hyaline Granulome nachgewiesen. Unter den bislang weniger als 100 Fallen einer hyalinen Granulomatose der Lunge findet sich kein gleichartiger Verlauf mit einer derart raschen Progredienz bis zum Funktionsverlust der betroffenen Lunge. Neben Infiltraten mit gelegentlich rascher Progredienz, aus der sich die Differenzialdiagnose zu einem Lungenkarzinom ergibt, werden langjahrig stabile Verlaufe bei umschriebenen knotigen Veranderungen, zum Teil mit Einschmelzung oder Kalzifikationen, beschrieben. Ursachlich wird ein persistierender immunologischer Prozess als Reaktion auf einen Antigenstimulus diskutiert. Au ss erdem werden Assoziationen mit Infektionen, Lymphomen, einer Amyloidose und IgG4-assoziierten Erkrankung berichtet. Einzelne Falle ahneln fibrosierenden Prozessen aus dem Kreis der multifokalen Fibrose. Bei dem beschriebenen Patienten konnte keine der genannten Ursachen ausgemacht werden. Die Prognose der pulmonalen hyalinen Granulomatose gilt als gunstig. Nach Diagnosesicherung kann neben einem konservativ beobachtenden Vorgehen auch der Einsatz von Steroiden erfolgen. Therapeutische Ma ss nahmen wie eine Pleuropneumonektomie sind eine Ausnahme. Abstract Benign lesions as pulmonary hyalinizing granuloma may mimic a malign disease. A 63-year old patient complained dyspnea and a weight loss of 30kg. CT-thorax scans showed a destructive and infiltrative pulmonary process with pleural thickening. Histologic examination of transbronchial and transthoracic biopsies as well as of biopsies taken by minithoracotomy was not conclusive. Due to further progression the patient underwent a left-sided pleuropneumonectomy despite a VO2 peak of 9ml/kg/min. Histology revealed DIP-like infiltrations, a histiocytic reaction and hyaline granulomas. Among less than 100 published cases of pulmonary hyaline granuloma a comparable rapid progression with a total functional loss of the affected lung is not reported. Mostly hyalinizing granuloma presents with infiltrations, which may mimic lung cancer, or nodular lesions, partly with cavitations or calcifications. The etiology is unknown, a persistent immunologic response to an antigenic stimulus is discussed. Associations with infections, lymphomas, amyloidosis or IgG4-related disease are reported. Some cases have features of multifocal fibrosis. In the case reported none of these associations could be found. The prognosis of pulmonary hyaline granuloma is regarded as benign. There is no effective treatment yet. Once the diagnosis has been established a conservative approach as well as a resection of nodules and a therapeutic attempt with steroids are an option. Extensive resections as pleuropneumonectomy are an exception.